Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS)
Krankheitsbild
Was ist das Ehlers-Danlos-Syndrom?
Die Ehlers-Danlos-Syndrome (EDS) sind eine Gruppe von Bindegewebsstörungen, die vererbt werden können. Sie sind im Allgemeinen durch eine Gelenkhypermobilität (Gelenke, die sich weiter als normal überstrecken), eine Überdehnbarkeit der Haut und eine Brüchigkeit des Gewebes geprägt.
Der Code der internationalen statistischen Klassifikation lautet ICD-10 Q79.6.
Aktuell werden dreizehn Subtypen des EDS klassifiziert. Auf jeden EDS-Subtyp treffen eine Reihe typischer klinischer Kriterien zu, die die Diagnosestellung erleichtern. Die jeweiligen klinischen Symptome des Patienten werden in Haupt- und Nebenkriterien eingeordnet, um den Subtyp festzustellen. Eine sichere Diagnosestellung ist – außer bei hypermobilem EDS (hEDS) – häufig nur im Rahmen einer genetischen Untersuchung möglich.
Jede von EDS betroffene Person nimmt die Erkrankung anders wahr. Daher stimmen eigene Erfahrungen nicht zwangsläufig mit der Krankheitserfahrung anderer Patienten überein.
Wie äußert sich EDS?
Die klinischen Erscheinungsformen der Ehlers-Danlos-Syndrome hängen vorrangig mit den Gelenken und der Haut zusammen, dazu können die folgenden Symptome zählen:
Gelenke:
Hypermobilität der Gelenke, bewegliche/instabile Gelenke, sodass es häufig zu Subluxationen und Luxationen kommt, Gelenkschmerzen, überstreckbare Gelenke, frühzeitiges Eintreten einer Osteoarthritis. Die Hypermobilität der Gelenke wird anhand des Beighton-Scores bewertet. Ein Beighton-Score von >5 gilt als positiv im Hinblick auf das Vorliegen einer generalisierten Hypermobilität der Gelenke.
Haut:
Weiche seidige Haut, variabel überdehnbare Haut, leicht verletzbare Haut, sodass es leicht zu Hauteinrissen und Blutergüssen kommt (diese können schwerwiegend sein), gestörte Narbenbildung, langsame und schlechte Wundheilung, Entstehen von molluskoiden Pseudotumoren.
Sonstige/Seltenere Symptome:
Frühes Eintreten von chronischen muskuloskelettalen Schmerzen und einer Muskelschwäche im Bewegungsapparat (für gewöhnlich assoziiert mit dem Hypermobilitäts-Typ), Arterielle/intestinale/Gebärmutter Fragilität oder Ruptur (für gewöhnlich assoziiert mit dem vaskulären Typ), angeborene Wirbelsäulenverkrümmung (Skoliose) und leichte Verletzbarkeit der Lederhaut des Auges (assoziiert mit dem Kyphoskoliose-Typ), schlechter Muskeltonus (assoziiert mit dem Arthrochalasie-Typ), Mitralklappenprolaps (Erkrankung der Herzklappe) und Zahnfleischerkrankungen.
Für welche Symptome und Folgeerscheinungen bieten wir Hilfsmittel an?
Therapien bei Ehlers-Danlos Syndrom (EDS)
Für die Ehlers-Danlos-Syndrome gibt es keine Heilung. Zudem ist der Verlauf meist progredient. Eine auf den Patienten angepasste interdisziplinäre, multimodale Therapie ist dringend zu empfehlen unter der Berücksichtigung der möglichen Komorbiditäten.
Diese kann je nach Ausprägung des Ehlers-Danlos-Syndromes aus Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie, Schmerztherapie und psychologischer Unterstützung bestehen. Therapien, die für EDS-Patienten empfohlen werden, sind unter anderem alle, die mit geringer Belastung auf die Gelenke einhergehen, wie z. B. Radfahren, Schwimmen, Pilates, isometrische Übungen und ein gezieltes Core-Muskeltraining zur Stabilisierung der instabilen Gelenke. In der Physiotherapie sollten Haltungstraining und Stabilitätsübungen mit dem Aufbau der dafür verantwortlichen kleinen Muskeln im Vordergrund stehen. Aktivitäten mit Überstreckung bzw. Blockierung der Gelenke sollten vermieden werden.
Orthesen, Bandagen und Schuheinlagen werden genutzt, um eine passive Stabilisierung herbeizuführen und Luxationen zu vermeiden. Rollstühle und Gehhilfen werden ebenfalls manchmal nötig.
Die Informationen zu dieser Krankheit entstammen der Webpräsenz der Deutschen Ehlers-Danlos Initiative (https://www.ehlers-danlos-initiative.de/). Hier finden Sie auch weitere Informationen zum Thema.
Eine Auswahl unserer Hilfsmittel für Ehlers-Danlos Patienten
Link zu:Dynamic GPS Soft-Orthese® | Aufrecht sitzen
Dynamic GPS Soft-Orthese®
Unterstützt das aufrechte Sitzen und Stehen
Link zu:GPS-Handorthese | Unterstützende Orthese bei Lähmungserscheinungen der Hand
GPS-Handorthese
Unterstützende Orthese bei Lähmungserscheinungen der Hand
Hier finden Sie unser gesamtes Produktsortiment.
Weitere Informationen zum Thema Ehlers-Danlos-Syndrom
Weitere Fragen?
Sie haben Fragen zum Thema Ehlers-Danlos-Syndrom oder möchten eine Beratung zu unseren Hilfsmitteln?
Gerne beraten wir Sie in einem persönlichen Gespräch! Nehmen Sie über den nachfolgenden Button Kontakt mit uns auf oder rufen Sie uns einfach an unter 06103 – 70 64 200.
Wir freuen uns auf Ihren Anruf oder Ihre Nachricht!
