Flail-Arm-Syndrom (FAS)

Krankheitsbild

Flail-Arm-Syndrom (FAS): Was versteht man unter einer Motoneuron-Erkrankung?

Mit Motoneuron-Krankheit oder Motoneuron-Erkrankung wird eine von der Klinischen Ausprägung und von dem Erscheinungsbild eine uneinheitliche Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen des Motoneurons bezeichnet, die auch angeborene Formen mit einschließt. So wie bei Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). In vielen Kliniken werden diese Krankheitsbilder in neuromuskulären Sprechstunden behandelt.

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) gehört zu den Motoneuron-Erkrankungen und tritt in der Regel zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr in Erscheinung. Eine besondere Form der ALS ist das Flail-Arm-Syndrom (FAS), hier zeigt sich der Muskelabbau zuerst hauptsächlich in der oberen Extremität.

Hier die Auflistung nach der Internationale statistische Klassifikation von Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme nach (ICD-10-WHO) die u.a bei einer Motoneuron-Erkrankung zur Anwendung gebracht werden können. Der ICD-10-Code ist eine amtliche Diagnosenklassifikation.

ICD-10-G12 Spinale Muskelatrophie (SMA) und verwandte Syndrome
ICD-10-2 ALS (amyotrophe Lateralsklerose)
ICD-10-G10 Chorea Huntington
ICD-10-G11 Hereditäre Ataxie
ICD-10-G13 Systematrophien, vorwiegend das Zentralnervensystem betreffend, bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

Wie äußert sich eine amyotrophe Lateralsklerose (ALS)?

Hauptsächlich sind die Muskeln von Schultern und Oberarmen betroffen. Es kommt zu einer deutlichen Schwäche und einem Abbau dieser Muskulatur. Im Gegensatz zur klassischen ALS verläuft das FAS oft langsamer und ist über Jahre auf die oberen Extremitäten beschränkt. Andere Körperregionen bleiben meist lange Zeit funktionsfähig. Die genaue Ursache ist noch nicht vollständig geklärt, aber man geht davon aus, dass es wie bei der ALS zu einem Absterben von Nervenzellen im Gehirn kommt, die für die Steuerung der Muskeln zuständig sind.

Die Diagnose des FAS erfolgt in der Regel durch einen Neurologen. Dieser wird eine gründliche neurologische Untersuchung durchführen und möglicherweise weitere Untersuchungen wie eine Elektromyographie (EMG) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) anordnen.

Weitere mögliche Beschwerden sind:

Schwierigkeiten die Arme zu heben, zu bewegen oder Gegenstände zu tragen
Atrophie: Die Muskeln in Schultern und Oberarmen bauen ab
Spastik: Es können Muskelspannungen und unwillkürliche Bewegungen auftreten

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Welche Therapien können bei FAS und anderen Motoneuron-Erkrankungen Erleichterungen schaffen?

Trotz intensiver Forschungen gibt es bis heute keine ursächliche Therapie gegen die amyotrophe Lateralsklerose. Die Therapie orientiert sich dabei an den zunehmenden Beeinträchtigungen der Bewegungsfähigkeit. Eine regelmäßige symptomatische Behandlung ist angezeigt.

- Physiotherapie: Um die Muskelkraft zu erhalten und die Beweglichkeit zu fördern.
- Ergotherapie: Um den Alltag zu erleichtern und Hilfsmittel einzusetzen.
- Medikamente: Zur Behandlung von Spastik und anderen Begleiterscheinungen.

Wenn ein gut kooperierendes interdisziplinäres Team mit dem Patienten arbeitet, profitieren alle Beteiligten davon. Im therapeutischen Alltag ist dies nicht immer einfach umzusetzen. Im Rhein-Main-Gebiet ist das Neuron Therapiezentrum mit der Gruppe dieser Krankheitsbilder vertraut. Ein interdisziplinäres und interprofessionelles Therapeutenteam, erfahrene Rehabilitationstechniker und Orthopädietechniker stellen die bestmögliche Versorgung der betroffenen und deren Familien sicher.